高原紅細胞增多癥的癥狀是什么？高原紅細胞增多癥怎么治療？

　　高紅癥的原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度，慢性低壓性缺氧是罹患本癥的根本原因。在高原長期大量吸煙將會阻礙氧的傳遞，減少組織攝氧量，加重低氧血癥，從而導致高紅癥的發生。高原地區肥胖、夜間睡眠呼吸紊亂等也易誘發紅細胞增生過度。

　　高原紅細胞增多癥患者易并發血栓、出血、局部組織壞死及高原心臟病。高原紅細胞增多癥由于紅細胞代償性增加，導致血液粘稠度增高，動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降，動脈血二氧化碳分壓升高，早期出現的并發癥則以四肢末端小血栓形成為主。晚期由于大量促凝血因子被激活，繼發性纖溶亢進，并發癥則以血栓、DIC為主。

　　此外由于紅細胞堆積，紅細胞變形能力下降，引起血液流變學、血流動力學，以及血容量的變化，出現“濃、黏、聚”的特點，使血液黏稠，血流速度緩慢，導致慢性缺氧引起的右心功能受損，肺動脈高壓等，從而導致高原心臟病。

　　高原紅細胞增多癥多呈慢性經過，無明確的發病時間，一般發生在移居于高原一年，或原有急性高原病遷延不愈而致。高紅癥是由于血液黏滯度增高、血流緩慢所致的全身各臟器缺氧性損傷，因各臟器受損程度的不同，其臨床癥狀輕重不一，變化十分復雜，最常見癥狀是發紺、頭痛、頭暈、氣短、乏力及記憶力減退。

　　臨床癥狀的輕重與血液學的變化引起的組織缺氧程度有關，脫離低氧環境返回平原后，隨血紅蛋白和血細胞比容的恢復正常，癥狀也逐漸消失，但再返高原時又可復發。

　　發紺是本癥的主要征象，約95％以上病人有不同程度的發紺。口唇、面頰部、耳廓邊緣及指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本癥特有的面容，即“高原多血面容”。眼結合膜高度充血，舌質紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。約17.7％的病人有杵狀指，12.8％有指甲凹陷，部分病人有顏面和下肢水腫，肝脾可腫大，心律一般規則，少數人心動過緩，或伴竇性心律不齊。大約20％的病例心尖區及肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音，肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂，血壓可高可低，脈壓差較小。

　　高原紅細胞增多癥除了會出現發紺、頭痛等癥狀外，長時間患病還可以并發腦出血及高原心臟病。所以生活在海拔3000米以上高原的人需要做好預防工作。

　　1、注意適當休息，防寒保暖，避免煙酒，低鹽飲食，配用一些鎮靜劑，血壓多可下降。高原上要吃好三餐飯，要遵循早吃好、午吃飽、晚吃少。

　　2、高原氣壓低，水的沸點也低，應用高壓鍋做飯，使員工吃上熱飯，熟飯。注意改善主、副食品種花樣，善用調味品，使菜肴味美氣香，刺激食欲。

　　3、進入高原的人，應進行防寒防凍教育，配備防寒用品，如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等。在高原行軍或旅行，應勤洗腳，勤換內衣，烤鞋墊，處理腳汗，手腳涂油脂，減少與金屬及冰雪的直接接觸。注意行軍中的休息活動，如摩擦手腳，就地踏步，避免長時站立。

　　4、對血液學3項指標特別高、并有合并癥的重癥患者，或每次重返高原時病情逐漸加重者，應盡早脫離低氧環境，轉至平原或海拔較低地區。

　　高原紅細胞增多癥患者多為生活在海拔3000米以上高原的移居者或少數世居者，并出現頭痛、頭暈、氣短、疲乏、睡眠障礙、發紺及眼球結合膜充血等，具體檢查如下：

　　1、血象檢查

　　血液中紅細胞計數異常升高，血紅蛋白濃度也異常升高。中國對高紅癥的診斷標準是紅蛋白>200g/L，血細胞比容>65％，和紅細胞計數>6.5×1012/L，白細胞總數及分類均在正常范圍，血小板與同海拔高度健康人相同，骨髓粒細胞系統主要特點為紅系統增生旺盛，紅系占有核細胞的33.3％，其中，晚幼紅細胞為明顯，粒細胞及巨核細胞系統無明顯變化。

　　2、血氣分析

　　高紅癥患者pH值降低，血氣分析表現為顯著的低氧血癥，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO2(肺泡氣動脈血氧分壓差)增高，相對性高碳酸血癥，肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無明顯變化，小氣道功能表現在患者的閉合氣量(CV/VC％)等降低，用力呼氣中段流量(FEF25％～75％)降低。

　　3、胃鏡檢查

　　由于血液黏滯度增高，血流緩慢，因而既直接影響胃黏膜微循環，又因血液高凝狀態而毛細血管內血栓形成，胃黏膜嚴重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜爛和壞死。

　　4、心電圖檢查

　　單純高紅癥一般不引起心電圖改變，輕度改變如QRS低電壓，不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內傳導阻滯等。

　　5、X線檢查

　　高紅癥患者常有吸煙史，故肺紋理一般增多增粗，有的呈網狀改變，未合并心臟及血壓異常者，心影可正常，若發生肺動脈高壓和高原心臟病，則出現右心室增大，肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。

　　高原紅細胞增多癥患者一般發生在移居于高原一年，或原有急性高原病遷延不愈而致，預防此病也要注意調節飲食。

　　1、多進食高鈣食品，宜多食牛奶、蛋類、豆制品、蔬菜和水果，含鈣多的食物。如薯干、薯粉、面包、香菜、雪里蕻、油菜，海產品，如海帶、海蜇、海參、紫菜、蝦米等。必要時需要補充鈣劑。

　　2、要增加多種維生素的攝入，如維生素A、B1、B6、B12、C和D等。

　　3、應多食蔬菜、水果和含粗纖維的食物，常食堅果，注意營養的補充。

　　4、均衡飲食多攝取富含抗氧化劑的食物，如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、鳳梨、香蕉、草莓、番茄、包心菜、馬鈴薯等。

　　5、避免煙酒，低鹽飲食。

　　高紅癥的根本原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度，因此，最有效的治療方法是脫離低氧環境。多年來，對藥物或其他治療方面雖進行了大量的探索，并取得了不少的進展，真正臨床應用很有效或被中國外學者公認的方法尚未見報道。依據其發病機制，基本治療原則是：

　　1、改善缺氧

　　(1)間歇吸氧：可使用鼻導管或面罩低流量吸氧，一般1～2L/min為宜，每次2h，2次/d。吸氧對輕型病人可明顯減輕癥狀，但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損，單純吸氧并不能改善癥狀，吸氧的同時需給予藥物治療。

　　(2)高壓氧艙(或高壓氧袋)：用高壓氧艙治療高紅癥的臨床資料不多見。一般來講，高壓氧艙(袋)增加動脈血氧含量，提高血氧飽和度，改善臨床癥狀，降低紅細胞數。但專家認為，病人雖在高壓氧艙內癥狀明顯改善，但出艙后數小時或次日癥狀又復發，血流動力學指標無改善。故對高紅癥病人高壓氧艙的療效無論近期或遠期，需進一步觀察。

　　2、放血療法

　　若血紅蛋白>250g/L，血細胞比容>70％時，并且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放血治療。一般每次靜脈放血300m1，每周1次，4次為1個療程。放血后應輸入生理鹽水，右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內改善癥狀，并對預防各種繼發病有效，故只用于重型病人。

　　3、抗凝和抗栓

　　嚴重病人因紅細胞增生過度，血液呈高凝狀態，因而易導致血栓形成或血管內凝血。故酌情抗凝治療：雙香豆素100mg，3次/d口服；藻酸雙酯鈉50～100mg，靜注，或口服50mg，3次/d，蝮蛇去纖醚1～2U/kg，靜滴。肝素0.5～1mg/kg，稀釋于葡萄糖鹽水中靜滴。

　　4、其他治療

　　己烯雌酚在國外應用較多。它可抑制EPO，降低血紅蛋白，對高紅癥有一定的療效。但長期大劑量應用，可導致乳房增大，性功能減退，骨關節疼痛等副作用。常用量：2mg/d，口服或肌內注射。

　　(1)休息：減輕勞動強度，避免劇烈體力活動，保證休息時間，特別是保證夜間睡眠時間，改善睡眠環境，提高睡眠質量。

　　(2)調整飲食：多食水果和新鮮蔬菜，補充各類維生素，禁止吸煙和飲酒。